Il neuroma acustico, noto anche come schwannoma vestibolare, è un tumore non canceroso e solitamente a crescita lenta che si sviluppa sul nervo principale (vestibolare) che porta dall’orecchio interno al cervello. I rami di questo nervo influenzano direttamente l’equilibrio e l’udito e la pressione di un neuroma acustico può causare perdita dell’udito, ronzii nell’orecchio e instabilità.
Il neuroma acustico di solito nasce dalle cellule di Schwann che rivestono questo nervo e cresce lentamente o non cresce affatto. Raramente, può crescere rapidamente e diventare abbastanza grande da premere sul cervello e interferire con le funzioni vitali.
I trattamenti per il neuroma acustico comprendono il monitoraggio regolare, le radiazioni e la rimozione chirurgica.
I segni e i sintomi del neuroma acustico sono spesso facili da ignorare e possono richiedere molti anni per svilupparsi. Di solito si manifestano a causa degli effetti del tumore sui nervi dell’udito e dell’equilibrio. Anche la pressione del tumore sui nervi vicini che controllano i muscoli facciali e la sensazione (nervi facciali e trigemini), sui vasi sanguigni vicini o sulle strutture cerebrali può causare problemi.
Man mano che il tumore cresce, può causare segni e sintomi più evidenti o gravi.
I segni e i sintomi più comuni del neuroma acustico comprendono:
Le cause
La causa dei neuromi acustici può essere collegata a un problema con un gene sul cromosoma 22. Normalmente, questo gene produce una proteina soppressore del tumore che aiuta a controllare la crescita delle cellule di Schwann che rivestono i nervi.
Gli esperti non conoscono le cause di questo problema del gene. Nella maggior parte dei casi di neuroma acustico, non esiste una causa nota. Questo gene difettoso è ereditato anche nella neurofibromatosi di tipo 2, una malattia rara che di solito comporta la crescita di tumori sui nervi dell’udito e dell’equilibrio su entrambi i lati della testa (schwannomi vestibolari bilaterali).
Fattori di rischio
Neurofibromatosi di tipo 2
Ereditarietà autosomica dominante
Modello di ereditarietà autosomica dominanteAprire finestra di dialogo a comparsa
L’unico fattore di rischio confermato per il neuroma acustico è l’avere un genitore affetto dalla rara malattia genetica della neurofibromatosi di tipo 2. Tuttavia, la neurofibromatosi di tipo 2 rappresenta solo il 5% circa dei casi di neuroma acustico.
Una caratteristica distintiva della neurofibromatosi di tipo 2 è lo sviluppo di tumori non cancerosi sui nervi dell’udito e dell’equilibrio su entrambi i lati della testa, nonché su altri nervi.
La neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) è nota come malattia autosomica dominante, il che significa che la mutazione può essere trasmessa da un solo genitore (gene dominante). Ogni figlio di un genitore affetto ha il 50% di probabilità di ereditare la malattia.
Complicazioni
Un neuroma acustico può provocare una serie di complicazioni permanenti, tra cui
I tumori di grandi dimensioni possono premere sul tronco encefalico, impedendo il normale flusso di liquido tra il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale). In questo caso, il liquido può accumularsi nella testa (idrocefalo), aumentando la pressione all’interno del cranio.