Neuroma acustico

Neuroma acustico

Il neuroma acustico, noto anche come schwannoma vestibolare, è un tumore non canceroso e solitamente a crescita lenta che si sviluppa sul nervo principale (vestibolare) che porta dall’orecchio interno al cervello. I rami di questo nervo influenzano direttamente l’equilibrio e l’udito e la pressione di un neuroma acustico può causare perdita dell’udito, ronzii nell’orecchio e instabilità. 

Il neuroma acustico di solito nasce dalle cellule di Schwann che rivestono questo nervo e cresce lentamente o non cresce affatto. Raramente, può crescere rapidamente e diventare abbastanza grande da premere sul cervello e interferire con le funzioni vitali.

I trattamenti per il neuroma acustico comprendono il monitoraggio regolare, le radiazioni e la rimozione chirurgica.

SINTOMI

I segni e i sintomi del neuroma acustico sono spesso facili da ignorare e possono richiedere molti anni per svilupparsi. Di solito si manifestano a causa degli effetti del tumore sui nervi dell’udito e dell’equilibrio. Anche la pressione del tumore sui nervi vicini che controllano i muscoli facciali e la sensazione (nervi facciali e trigemini), sui vasi sanguigni vicini o sulle strutture cerebrali può causare problemi.

Man mano che il tumore cresce, può causare segni e sintomi più evidenti o gravi.

I segni e i sintomi più comuni del neuroma acustico comprendono:

  • Perdita dell’udito, che di solito peggiora gradualmente nell’arco di mesi o anni – anche se in rari casi è improvvisa – e che si manifesta su un solo lato o è più grave su un lato
  • Ronzio (acufene) nell’orecchio colpito
  • Instabilità o perdita di equilibrio
  • Vertigini (vertigine)
  • Intorpidimento e debolezza del viso o perdita di movimento dei muscoli.
  • In rari casi, un neuroma acustico può crescere abbastanza da comprimere il tronco encefalico e diventare pericoloso per la vita.

CAUSE, rischi & COMPLICAZIONI

Le cause

La causa dei neuromi acustici può essere collegata a un problema con un gene sul cromosoma 22. Normalmente, questo gene produce una proteina soppressore del tumore che aiuta a controllare la crescita delle cellule di Schwann che rivestono i nervi.

Gli esperti non conoscono le cause di questo problema del gene. Nella maggior parte dei casi di neuroma acustico, non esiste una causa nota. Questo gene difettoso è ereditato anche nella neurofibromatosi di tipo 2, una malattia rara che di solito comporta la crescita di tumori sui nervi dell’udito e dell’equilibrio su entrambi i lati della testa (schwannomi vestibolari bilaterali).

Fattori di rischio

Neurofibromatosi di tipo 2

Ereditarietà autosomica dominante

Modello di ereditarietà autosomica dominanteAprire finestra di dialogo a comparsa

L’unico fattore di rischio confermato per il neuroma acustico è l’avere un genitore affetto dalla rara malattia genetica della neurofibromatosi di tipo 2. Tuttavia, la neurofibromatosi di tipo 2 rappresenta solo il 5% circa dei casi di neuroma acustico.

Una caratteristica distintiva della neurofibromatosi di tipo 2 è lo sviluppo di tumori non cancerosi sui nervi dell’udito e dell’equilibrio su entrambi i lati della testa, nonché su altri nervi.

La neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) è nota come malattia autosomica dominante, il che significa che la mutazione può essere trasmessa da un solo genitore (gene dominante). Ogni figlio di un genitore affetto ha il 50% di probabilità di ereditare la malattia.

Complicazioni

Un neuroma acustico può provocare una serie di complicazioni permanenti, tra cui

  • Perdita dell’udito
  • Intorpidimento e debolezza del viso
  • Difficoltà di equilibrio
  • Ronzio nell’orecchio


I tumori di grandi dimensioni possono premere sul tronco encefalico, impedendo il normale flusso di liquido tra il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale). In questo caso, il liquido può accumularsi nella testa (idrocefalo), aumentando la pressione all’interno del cranio.