Craniofaringioma

Craniofaringioma

Il craniofaringioma è un raro tipo di tumore cerebrale non canceroso (benigno).

Il craniofaringioma inizia in prossimità dell’ipofisi cerebrale, che secerne ormoni che controllano molte funzioni del corpo. Crescendo lentamente, il craniofaringioma può compromettere la funzione dell’ipofisi e di altre strutture cerebrali vicine.

Il craniofaringioma può insorgere a qualsiasi età, ma è più frequente nei bambini e negli anziani. I sintomi comprendono cambiamenti graduali della vista, affaticamento, minzione eccessiva e mal di testa. I bambini affetti da craniofaringioma possono crescere lentamente ed essere più piccoli del previsto.

DIAGNOSI

Gli esami e le procedure utilizzati per diagnosticare il craniofaringioma comprendono:

Esame fisico. La diagnosi di craniofaringioma inizia solitamente con un esame dell’anamnesi e un esame neurologico da parte del medico. Durante questa procedura vengono analizzati la vista, l’udito, l’equilibrio, la coordinazione, i riflessi, la crescita e lo sviluppo.

Esami del sangue. Gli esami del sangue possono rivelare cambiamenti nei livelli ormonali che indicano che un tumore sta colpendo la ghiandola pituitaria.

Test di imaging. Gli esami per creare immagini del cervello possono includere radiografie, risonanza magnetica (RM) e tomografia computerizzata (TC).

Trattamenti

Le opzioni di trattamento del craniofaringioma comprendono:

Intervento chirurgico. L’intervento chirurgico per l’asportazione totale o totale del tumore è quello più frequentemente consigliato alle persone affette da craniofaringioma. Il tipo di intervento dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore.

La chirurgia del craniofaringioma a cielo aperto (craniotomia) prevede l’apertura del cranio per accedere al tumore. Durante l’intervento di chirurgia mininvasiva del craniofaringioma (procedura trans-fenoidale), speciali strumenti chirurgici vengono inseriti attraverso il naso. Gli strumenti passano attraverso un corridoio naturale per raggiungere il tumore, senza intaccare il cervello.

Quando è possibile, i chirurghi rimuovono l’intero tumore. Tuttavia, poiché spesso nelle vicinanze sono presenti molte strutture delicate e importanti, a volte i medici non rimuovono l’intero tumore per garantire una buona qualità di vita dopo l’intervento. In queste situazioni, dopo l’intervento chirurgico possono essere utilizzati altri trattamenti.

Radioterapia. La radioterapia a fasci esterni può essere utilizzata dopo l’intervento chirurgico per trattare il craniofaringioma. Questo trattamento utilizza potenti fasci di energia, come raggi X e protoni, per uccidere le cellule tumorali. Durante la radioterapia a fasci esterni, il paziente è sdraiato su un tavolo mentre una macchina punta con precisione l’energia sulle cellule tumorali.

La tecnologia specializzata per la radioterapia a fasci esterni, come la terapia a fasci di protoni e la radioterapia a intensità modulata (IMRT), consente ai medici di modellare e mirare accuratamente il fascio di radiazioni in modo da somministrare il trattamento alle cellule tumorali e risparmiare i tessuti sani vicini.

Un tipo di radioterapia chiamata radiochirurgia stereotassica può essere consigliata in situazioni non comuni, quando il tumore non tocca il fascio di fibre nervose che trasmette le informazioni visive dall’occhio al cervello (nervo ottico). Tecnicamente un tipo di radiazione e non un’operazione, la radiochirurgia stereotassica concentra più fasci di radiazioni in punti precisi per uccidere le cellule tumorali.

Un altro tipo di radioterapia, chiamata brachiterapia, prevede il posizionamento di materiale radioattivo direttamente nel tumore, dove può irradiare il tumore dall’interno.

Chemioterapia. La chemioterapia è un trattamento farmacologico che utilizza sostanze chimiche per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia può essere iniettata direttamente nel tumore, in modo che il trattamento raggiunga le cellule bersaglio e non danneggi i tessuti sani vicini.

Trattamento del craniofaringioma papillare. Un tipo non comune di craniofaringioma chiamato craniofaringioma papillare può rispondere a una terapia mirata. La terapia mirata è un trattamento farmacologico che si concentra su specifiche anomalie all’interno delle cellule tumorali che ne consentono la sopravvivenza.

Quasi tutte le cellule del craniofaringioma papillare contengono una mutazione in un gene chiamato BRAF. Una terapia mirata a questa mutazione può essere un’opzione di trattamento. Esami di laboratorio specializzati possono rivelare se il craniofaringioma contiene cellule papillari e se queste cellule presentano la mutazione del gene BRAF.

Studi clinici. Le sperimentazioni cliniche sono studi su nuovi trattamenti o su nuove modalità di utilizzo di trattamenti esistenti. Una sperimentazione clinica offre la possibilità di provare i trattamenti più recenti, ma gli effetti collaterali potrebbero non essere noti. Chiedete al vostro medico se siete idonei a partecipare agli studi clinici.