CORDOMA

Cordoma

Il cordoma è un tipo raro di tumore osseo che si verifica soprattutto nelle ossa della colonna vertebrale o del cranio. Il più delle volte si forma nel punto in cui il cranio si trova sopra la colonna vertebrale (base del cranio) o nella parte inferiore della colonna vertebrale (sacro).

Il cordoma ha inizio nelle cellule che un tempo costituivano un insieme di cellule nell’embrione in via di sviluppo e che diventeranno i dischi della colonna vertebrale. La maggior parte di queste cellule scompare al momento della nascita o poco dopo. A volte, però, alcune di queste cellule rimangono e, raramente, possono diventare cancerose.

Il cordoma si manifesta più spesso negli adulti tra i 40 e i 60 anni, anche se può verificarsi a qualsiasi età.

Il cordoma di solito cresce lentamente. Può essere difficile da trattare perché spesso si trova molto vicino al midollo spinale e ad altre strutture importanti, come arterie, nervi o cervello.

DIAGNOSI

I test e le procedure utilizzati per diagnosticare il cordoma comprendono:

P
relievo di un campione di cellule da analizzare in laboratorio (biopsia). La biopsia è una procedura che consente di prelevare un campione di cellule sospette da analizzare in laboratorio. In laboratorio, medici appositamente formati, chiamati patologi, esaminano le cellule al microscopio per determinare l’eventuale presenza di cellule tumorali.

La determinazione delle modalità di esecuzione della biopsia richiede un’attenta pianificazione da parte dell’équipe medica. I medici devono eseguire la biopsia in modo da non interferire con un futuro intervento chirurgico per la rimozione del tumore. Per questo motivo, chiedete al vostro medico di indirizzarvi a un team di esperti con una vasta esperienza nel trattamento del cordoma.

Ottenere immagini più dettagliate. Il medico può consigliare esami di imaging per visualizzare il cordoma e determinare se si è diffuso oltre la colonna vertebrale o la base cranica. Gli esami possono includere una risonanza magnetica o una TAC.

Dopo aver ricevuto una diagnosi di cordoma, il medico svilupperà un piano di trattamento personalizzato in base alle esigenze del paziente, consultando esperti in otorinolaringoiatria, oncologia e radioterapia (radioterapia oncologica) o chirurgia. L’équipe di cura può coinvolgere anche esperti di endocrinologia, oftalmologia e riabilitazione, se necessario.

Trattamenti

Il trattamento del cordoma dipende dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore, nonché dall’eventuale invasione di nervi o altri tessuti. Le opzioni possono includere chirurgia, radioterapia, radiochirurgia e terapie mirate.

Trattamento del cordoma della colonna vertebrale sacrale

Se il cordoma colpisce la parte inferiore della colonna vertebrale (sacro), le opzioni di trattamento possono includere:

Intervento chirurgico. L’obiettivo dell’intervento chirurgico per un tumore della colonna vertebrale sacrale è quello di rimuovere tutto il tumore e parte del tessuto sano che lo circonda. L’intervento chirurgico può essere difficile da eseguire perché il tumore è vicino a strutture critiche, come nervi e vasi sanguigni. Quando il tumore non può essere rimosso completamente, i chirurghi possono cercare di asportarne il più possibile.

Radioterapia. La radioterapia utilizza fasci ad alta energia, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule tumorali. Durante la radioterapia, il paziente è sdraiato su un tavolo mentre una macchina si muove intorno a lui, dirigendo i fasci di radiazioni in punti precisi del corpo.

La radioterapia può essere utilizzata prima dell’intervento chirurgico per ridurre il tumore e renderlo più facile da rimuovere. Può anche essere utilizzata dopo l’intervento chirurgico per uccidere le cellule tumorali rimaste. Se l’intervento chirurgico non è possibile, la radioterapia può essere consigliata al suo posto.

Il trattamento con i nuovi tipi di radioterapia, come la terapia protonica, consente ai medici di utilizzare dosi più elevate di radiazioni proteggendo i tessuti sani, il che può essere più efficace nel trattamento di un cordoma.

Radiochirurgia. La radiochirurgia stereotassica utilizza più fasci di radiazioni per uccidere le cellule tumorali in un’area molto piccola. Ogni fascio di radiazioni non è molto potente, ma il punto in cui tutti i fasci si incontrano – in corrispondenza del cordoma – riceve una grande dose di radiazioni per uccidere le cellule tumorali. La radiochirurgia può essere utilizzata prima o dopo l’intervento chirurgico per il cordoma. Se l’intervento chirurgico non è possibile, la radiochirurgia può essere consigliata al suo posto.

Terapia mirata. La terapia mirata utilizza farmaci che si concentrano su specifiche anomalie presenti nelle cellule tumorali. Attaccando queste anomalie, i trattamenti farmacologici mirati possono provocare la morte delle cellule tumorali. La terapia mirata viene talvolta utilizzata per trattare il cordoma che si diffonde in altre aree del corpo.

Trattamento del cordoma della base cranica

Endoscopio inserito attraverso il naso per accedere al cordoma della base cranica

Se il cordoma colpisce l’area in cui la colonna vertebrale si unisce al cranio (base cranica), le opzioni di trattamento possono includere:

Chirurgia. Il trattamento di solito inizia con un’operazione per rimuovere la maggior parte possibile del tumore senza danneggiare i tessuti sani vicini o causare nuovi problemi, come lesioni al cervello o al midollo spinale. L’asportazione completa potrebbe non essere possibile se il tumore è vicino a strutture importanti, come l’arteria carotidea.

Intervento chirurgico. Il trattamento inizia solitamente con un’operazione per rimuovere la maggior parte possibile del tumore senza danneggiare i tessuti sani vicini o causare nuovi problemi, come lesioni al cervello o al midollo spinale. L’asportazione completa potrebbe non essere possibile se il tumore è vicino a strutture importanti, come l’arteria carotidea.

In alcune situazioni, i chirurghi possono utilizzare tecniche speciali, come la chirurgia endoscopica, per accedere al tumore. La chirurgia endoscopica della base cranica è una tecnica minimamente invasiva che prevede l’utilizzo di un tubo lungo e sottile (endoscopio) inserito attraverso il naso per accedere al tumore. Attraverso il tubo possono essere passati strumenti speciali per rimuovere il tumore.

Raramente, i chirurghi possono consigliare un ulteriore intervento per rimuovere la maggior parte possibile del tumore o per stabilizzare l’area in cui si trovava il tumore.

Radioterapia. La radioterapia utilizza fasci ad alta energia, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule tumorali. La radioterapia è spesso consigliata dopo l’intervento chirurgico per il cordoma della base cranica, per uccidere le cellule tumorali eventualmente rimaste. Se l’intervento chirurgico non è possibile, può essere consigliata la radioterapia.

Le tecniche di radioterapia che indirizzano il trattamento in modo più preciso consentono ai medici di utilizzare dosi di radiazioni più elevate, che possono essere più efficaci per il cordoma. Queste tecniche comprendono la protonterapia e la radiochirurgia stereotassica.

Nuovi trattamenti. Gli studi clinici stanno studiando nuovi trattamenti per il cordoma della base cranica, tra cui nuovi trattamenti che mirano a specifiche debolezze delle cellule del cordoma. Se siete interessati a provare questi nuovi trattamenti, discutete le opzioni con il vostro medico.